Salah satu ciri dari nevus kongenital melanositik (Congenital melanocytic nevus /CMN) adalah risiko transformasi menjadi melanoma. Terapi biasanya dilakukan untuk mengurangi risiko terjadinya melanoma atau alasan kosmetik.

Dilaporkan suatu kasus pada perempuan berusia 17 tahun dengan keluhan utama benjolan yang terasa nyeri pada leher kiri atas sejak 3 tahun yang lalu yang bertambah parah. Benjolan pertama kali muncul ketika lahir dan berkembang perlahan. Pemeriksaan dermatologis pada submandibula sinistra, terdapat plak hiperpigmentasi, padat, batas tegas, ukuran 1.2x1.6 x0.75 cm, coklat kehitaman, simetris, dan permukaan verukosa. Dilakukan terapi dengan bedah eksisi, dan island pedicle flap, konseling serta terapi farmakologik. Pemeriksaan histopatologis pada dermis didapatkan proliferasi sel, dengan nukleus bulat-oval, pleomorfik ringan, beberapa atipikal, melanin tersusun dalam sarang pada dermis superfisial, dengan kecurigaan displastik pada nevus campuran. Pemeriksaan imunohistokimia antiKi67 didapatkan lesi melanositik jinak. Tujuh minggu pasca eksisi, didapatkan sedikit makula eritematosa tanpa tanda jaringan parut hipertrofik.

Bedah eksisi direkomendasikan sebagai terapi lini pertama pada CMN. The island pedicle flap digunakan pada defek kecil sampai sedang pada lokasi yang mempunyai sumber perekrutan jaringan yang baik. Serial follow up direkomendasikan pada nevus yang telah diangkat.